Sjögrenův syndrom

Základní popis

Jedná se o pomalu progredující zánětlivé autoimunitní onemocnění, které postihuje především exokrinní žlázy (žlázy s vnější sekrecí), nejčastěji žlázy slinné a slzné. Postupně mohou být však postiženy i další žlázy jako např. potní, hlenové žlázy střev a průdušek, pochvy nebo také slinivka. Běžně se však v rámci této diagnózy můžeme setkat i s dalšími postiženími mimo tuto oblast.

Toto onemocnění se vyskytuje buď samostatně jako tzv. primární Sjögrenův syndrom, nebo doprovází jiná autoimunitní onemocnění jako např. systémový lupus, revmatoidní artritidu a další, v tomto případě bývá označováno jako tzv. sekundární Sjögrenův syndrom.

Zařazení

Sjögrenův syndrom řadíme mezi systémová onemocnění pojiva, tzv. kolagenózy. Za názvem této nemoci stojí švédský lékař Henrik Sjögren, který si již v roce 1933 všiml souvislosti mezi suchostí sliznic a artritidou.

Příčiny a četnost

Příčina tohoto onemocnění je neznámá, předpokládá se však, že roli mohou hrát jednak genetické faktory, jednak působení určitých virů na imunitní systém nemocného.

Onemocnění je až 9krát častější u žen než u mužů, věkové rozpětí nemocných leží mezi 15 a 65 lety života. Sjögrenův syndrom se jeví na první pohled jako vzácné onemocnění, o kterém na veřejnosti není velké povědomí, zajímavé však je, že po revmatoidní artritidě jej můžeme zařadit hned na druhé místo, co se četnosti revmatického onemocnění týče. Postiženo je každoročně nově přibližně 3,9 jedinců na 100 000 obyvatel (tzv. incidence). Celkově se udává počet nemocných Sjögrenovým syndromem od 0,1 až do několika procent v populaci (tzv. prevalence). Tento fenomén je způsoben patrně tím, že mnoho lidí, kteří touto chorobou trpí, má tak mírné projevy, že často ani nevyhledá lékaře, a tudíž u nich není onemocnění zachyceno.

Příznaky

Za hlavní a často i první příznak této nemoci bývá právě považován chronický zánět slzných a slinných žláz, který se projevuje nedostatkem slin a slz. To často vede ke zvýšené kazivosti chrupu, nutnosti zapíjet jakoukoli potravu, zánětu spojivek, pocitu „písku“ v očích a dalším příznakům. Postupně se tento problém může rozšířit i do dalších oblastí a zasáhnout např. i dýchací cesty (suchý kašel), trávící systém (např. žaludeční potíže, průjmy), pochvu (např. mykózy), způsobovat může i suchost kůže a její šupinatění.

Často však nezůstane pouze u postižení exokrinních žláz a onemocnění začne zasahovat postupně i jiné oblasti. Objevit se může celá škála dalších příznaků, jako jsou např. zvýšené teploty, únava, vyčerpání, deprese, otoky slinných žláz, bolesti svalů či kloubů, projevy tzv. vaskulitidy (zánět cévek v podkoží projevující se svědivými zarudlými ložisky na kůži). V další fázi může dojít i k postižení vnitřních orgánů, zejm. plic, ledvin, jater, srdce, u 5-8 % takto nemocných se může dokonce objevit i tvorba lymfomů (zhoubných nádorů lymfatické tkáně).

Stanovení diagnózy

Stanovit diagnózu tohoto onemocnění bývá v jeho počátcích problematické, prvotní příznaky, mezi které patři již zmíněná suchost na sliznicích, bývají často pacienty či samotnými lékaři podceňovány anebo špatně vyhodnoceny.

K důležitým vyšetřením při podezření na toto onemocnění patří oční vyšetření, tzv. Schirmerův test, jímž se zjišťuje množství slz v oku, dále je to test zjišťující množství slin. Diagnózu pak většinou definitivně potvrdí biopsie slinné žlázy a laboratorní vyšetření krve, které se soustředí na průkaz autoprotilátek jako je revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, vysoká sedimentace erytrocytů, anemie a další.

Terapie a prognóza

Prozatím onemocnění není vyléčitelné, existuje však řada prostředků, které léčí jednak lokální postižení, tj. zejména suchost očí a úst – např. oční kapky, gely, umělé sliny atp., jednak systémové léky, které je zapotřebí ordinovat u pacientů s vážnějším průběhem této choroby. Mezi ně patří celá škála léků od nesteroidních antirevmatik přes antimalarika, kortikoidy, cytostatika až po takové léky, jako jsou např. Methotrexát, azathioprin či cyklofosfamid. Jistou naději pro pacienty představuje moderní biologická léčba.

Důležité pro pacienty s touto chorobou je také dodržování určitých režimových opatření, jako jsou pečlivá ústní hygiena, nošení ochranných brýlí proti slunci a větru, užívání očích kapek a gelů, dostatek odpočinku a spánku a v neposlední řadě také vyhýbání se klimatizovaným nebo zakouřeným prostorám, popř. prostorám se zvýšeným rizikem infekce.

LITERATURA:

  • Pavelka, Karel. et al. Revmatologie. Praha: Galen, 2002.
  • Horčička, Vladko. Revmatologie, minimu pro praxi. Praha: TRITON, 1999.
  • Das Sjögren-Syndrom. [online]. Bonn: Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband, 2007. [cit.16.1.2017]. Dostupné z: https://www.rheuma-liga.de/
  • Ciferská, Hana. et.al. Sjögrenův syndrom. Interní medicína pro praxi. Olomouc: III. interní klinika FN a LF UP Olomouc, 2006.
  • Mičeková, Dagmar. et.al. Sjögrenov syndróm – terapeutické možnosti. Via practica. Piešťany: Národný ústav reumatických chorob, 2005.
  • Bečvář, Radim. Současný pohled na diagnostiku a léčbu systémové sklerodermie a Sjögrenova sydromu. Praha: Revatologický ústav, 2008.
  • Tomiak, Christian und Miehle, Wolfgang. Sjögren-Syndrom- wissengrundlagen für täglichen Umgang mit der Erkrankung. München: Christian Tomiak, 2002.

© Eva Czechová