Systémová sklerodermie

Systémová sklerodermie

Základní popis

Systémová sklerodermie, někdy také nazývána jako progresivní systémová skleróza, je závažné autoimunitní onemocnění postihující cévy, kůži, někdy i trávicí trakt, ledviny či plíce. Vlivem autoprotilátek dochází nejprve k fibrotické sklerotizaci malých cévek - nadprodukci kolagenu, a tím i k jejich vazivovatění, kornatění. Takto může být zasažena nejen kůže, ale také vnitřní orgány.

Zařazení

Toto onemocnění můžeme zařadit mezi systémová onemocnění pojiva, tzv. kolagenózy.

Příčiny a četnost

Příčiny tohoto onemocnění nejsou objasněny, svou roli snad mohou hrát genetické faktory, uvažuje se i o vlivu určitých typů chemikálií na rozvoj této nemoci.

Systémová sklerodermie patří ke vzácným onemocněním postihujícím 4x častěji ženy středního věku než muže. Ročně onemocní takto v České republice až 2 noví pacienti na 100 000 obyvatel. Nemoc se častěji vyskytuje mezi Afroameričany.

Příznaky

Příznaky systémové sklerodermie můžeme rozdělit do tří skupin na změny cévní, kožní postižení a nakonec systémové projevy.

Postižení kůže se manifestuje na počátku zejména na rukou, kde dochází k otokům, tuhnutí a ztluštění kůže. Nemocný může mít pocit sevření těsné rukavice. Pokožka se může jevit jako lesklá a celkově na počátku mohou tyto projevy také připomínat ranní ztuhlosti při artritidě. Postupně nemoc zasahuje i obličej, který dostává maskovitý vzhled s typickým rýhováním kolem úst, které je pro nemocného někdy těžké otevírat. Na kůži se mohou objevovat vředy a bolestivé léze.

K cévním projevům této nemoci patří pak tzv. Raynaudův fenomén, pro který je charakteristické fialovění kůže prstů, uší, nosu, někdy i jazyka, vyvolané chladem či stresem. Při tomto fenoménu dochází k zúžení až plnému uzávěru cév, který je nemocným vnímán jako bolest, pálení či brnění.

K dalším celkovým příznakům tohoto onemocnění patří hubnutí, únavnost, deprese. Přítomny mohou být bolesti kloubů či svalů. Časté bývá i postižení trávícího traktu, konkrétně jícnu, projevující se pálením žáhy, dále potíže jako nadýmání, křeče, průjmy apod. Zasaženy mohou být i plíce, to se může projevovat dušností a suchým kašlem až plicní fibrózou. S tím souvisí také možné kardiologické obtíže jako poruchy srdečního rytmu nebo AV blok (porucha převodního systému v srdci). Zasaženy mohou být také ledviny, může dokonce dojít i k jejich selhání. Velmi zřídka onemocnění postihuje i žlučové cesty, játra nebo nervstvo.

Stanovení diagnózy

Diagnóza se stanovuje pomocí průkazu přítomnosti Raynaudova fenoménu, dále pak pomocí laboratorních vyšetření, pacienti mívají vysoké hodnoty sedimentace či CRP, někdy bývají přítomny revmatoidní faktory v krvi či zvýšené hodnoty cirkulujících imunitních komplexů a dalších látek. Typická bývá pozitivita antinukleárních protilátek.

Mezi pomocná vyšetření patří pak například kožní biopsie či kapilaroskopie (vyšetření vlásečnic pod mikroskopem), RTG vyšetření, biopsie ledvin, vyšetření difuzní kapacity plic, HRCT, bronchoskopie, echokardiografické vyšetření či Holterovo monitorování.

Terapie a prognóza

Terapie tohoto onemocnění je obtížná a do jisté míry se řídí podle přítomnosti postižení jednotlivých orgánů. Celková léčba bývá bez velkého efektu. Podávány bývají kortikoidy, imunosupresiva jako cyklofosfamid, Methotrexát. Lokálně mohou pacientovi ulevit opatření jako dobrá péče o pokožku, masáže, masti, bandáže, vyhýbání se zakouřenému prostředí a kouření, chladu, nebo inhalace, dechová cvičení, lymfodrenáže a ergoterapie.


LITERATURA:

  • Pavelka, Karel. et al. Revmatologie. Praha: Galen, 2002.
  • Horčička, Vladko. Revmatologie, minimu pro praxi. Praha: TRITON, 1999.
  • Systematische Sklerose. [online]. Bonn: Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband, 2011. [cit.5.2.2017]. Dostupné z: https://www.rheuma-liga.de/
  • Systémová sklerodermie. [online]. Praha: WikiSkripta-projekt sítě lékařských fakult MEFANET, 2016. [cit. 6.2.2017]. Dostupné z: http://www.wikiskripta.eu/
  • Sklerodermie. [online]. Praha: MAFRA, 2016. [cit. 5.2.2017]. Dostupné z: http://nemoci.vitalion.cz/
  • Bečvář, Radim. Doporučení pro diagnostiku systémové sklerodermie. [online]. Praha: Revmatologický ústav, 2014. [cit. 5.2.2017]. Dostupné z: http://zdravi.euro.cz/clanek/priloha-lekarske-listy/doporuceni-pro-diagnostiku-systemove-sklerodermie-475454

© Eva Czechová